Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка – pemphigus vegetans заболевание, нередко начинающееся с картины вульгарной пузырчатки.

При которой постепенно выявляются типичные для вегетирующей пузырчатки признаки.

На местах бывших пузырей, локализирующихся преимущественно на соприкасающихся поверхностях паховобедренных областей, меж ягодичных складок, в подмышечных впадинах, вокруг пупочного кольца и т. д.

Образуются вегетирующие разрастания, сливающиеся в бляшки различной величины, разнообразных очертаний.

Эти бляшки обычно резко отграничены от здоровых участков кожи, покрыты сероватым налетом, дающим иногда различной толщины корки с дурным запахом.

Нередко вегетирующая пузырчатка начинается с полости рта, вокруг наружных половых органов у женщин, у заднего прохода.

Субъективные ощущения при вегетирующей пузырчатке

Иногда бывают очень значительными, в частности со стороны слизистых оболочек, при резком развитии вегетаций, - прием пищи оказывается болезненным.

Вегетирующая пузырчатка обычно продолжается несколько месяцев и, прогрессируя, нередко при отсутствии лечения ведет к смерти от постепенно нарастающей кахексии или присоединяющихся инфекций.

Гистологически при вегетирующей пузырчатке образование пузырей сопровождается резко выраженным папилломатозом и акантозом. 

Сосочки кожи интенсивно разрастаются, удлиняются, часто раздваиваются, ветвятся.

Клетки шиповидного слоя между сосочками усиленно размножаются, глубоко вдаются в собственно кожу.

В сосочках кожи и ниже наблюдается различной степени периваскулярная инфильтрация из полинуклеаров, лимфоцитов, плазматических и тучных клеток, а также пигментных, благодаря чему вегетирующий пемфигус нередко имеет интенсивно темную окраску очагов поражения.

Диагноз вегетирующей пузырчатки

Нередко может представить значительные затруднения.

Особенно при начальных высыпаниях, иногда может быть смешан с сифилисом, ввиду относительно частой локализации процесса на соприкасающихся поверхностях кожи, на половых органах в частности.

Лечение вегетирующей пузырчатки

Вегетирующая пузырчатка – это аутоиммунное заболевание.

Собственный иммунитет вызывает тяжелое воспаление кожи с возникновением пузырей.

Поэтому основа терапии – это глюкокортикоиды.

Гормональное лечение позволяет уменьшить выраженность иммунного ответа и снять воспаление.

Преднизолон изначально назначается внутрь в дозе 3 мг на кг веса в сутки.

Такое лечение продолжают до момента:

• прекращения возникновения новых пузырей.
• устранения симптома Никольского.

Симптом Никольского – это расслоение эпидермиса на пласты.

После достижения первых успехов и установления двух перечисленных критериев, доза преднизолона уменьшается.

Его продолжают в дозе 2 мг на кг массы тела.

Такую дозировку человек получает вплоть до исчезновения высыпаний.

В дальнейшем требуется поддерживающая доза – 1 мг на кг.

Пациент принимает ее постоянно в случае хронической вегетирующей пузырчатки.

Лечение позволяет избежать появления новых пузырей.

Одновременно могут назначаться иммунодепрессанты.

Их применение позволяет снизить дозировку глюкокортикоидов.

Азатиоприн назначается в дозе 2-3 мг на кг веса.

Его принимают внутрь или проводят внутривенные инъекции.

После исчезновения большинства симптомов переходят на поддерживающую дозу.

Она составляет 1 мг на кг в сутки.

Лечение азатиоприном длится дольше, чем глюкокортикоидами.

Его отменчают только через 3 месяца после исчезновения симптомов вегетирующей пузырчатки и отрицательных результатов исследования крови на пемфигус-антитела.

Другие препараты, которые могут применяться:

• метотрексат;
• циклофосфамид;
• ауротиамалат натрия (только при легком течении заболевания).

Другие методы лечения:

• ванны с антисептиками;
• плазмаферез;
• топические кортикостероиды;

При присоединении инфекции назначаются антибиотики.

При подозрении на любые формы пузырчатки, обращайтесь к опытному дерматологу нашей клиники.