Эксфолиативная пузырчатка

Эксфолиативная пузырчатка – pemphigus foliaceus отличается от других пузырчатых дерматозов своеобразными вялыми, спавшимися, плоскими пузырями, быстро дающими крупные рыхлые корки и чешуйки различной толщины.

При этой пузырчатке пузыри обычно существуют очень короткое время.

Вследствие постоянного скопления разлагающейся на коже серозно-гнойной жидкости, пропитывающей чешуйки, образуются значительные массы корок с дурным запахом.

Процесс, постепенно распространяясь, захватывает обширные участки кожи и часто приобретает универсальный характер.

Нередко процесс, постепенно развиваясь, может принять характер эритродермии – кожа в этих случаях оказывается резко красной окраски, местами покрыта трещинами, особенно над суставами.

При эксфолиативной пузырчатке обычно рано обнаруживается признак Никольского

Легкое отслаивание кожи при относительно незначительном трении, давлении.

Роговой слой кожи легко отслаивается не только вокруг пузырей, но также и на участках кожи на вид не измененных.

Иногда процесс развивается из других разновидностей пузырчатых заболеваний, например, из простой или вегетирующей пузырчатки, или дерматита Дюринга.

При эксфолиативной пузырчатке обычно резко нарушается общее состояние больных

Часто наблюдаются упорные поносы, сильно изнуряющие, лихорадочное состояние и проч.

В большинстве случаев течение эксфолиативной пузырчатки длительно, процесс тянется месяцами.

При этом возможны ремиссии, но не редок и летальный исход от кахексии или присоединяющихся инфекций.

Гистологически эксфолиативная пузырчатка

Отличается тем, что вследствие патологического нарушения регенерации рогового слоя, нормальный эпидермис не восстанавливается.

Развивается паракератоз, повторная отслойка эпидермиса и непрерывная эксудация.

Поэтому вместо пузырей образуются различной величины мокнущие участки кожи, с легко отпадающими крупными пластинчатыми чешуйками.

По периферии мокнущих участков остаются нередко обрывки эпидермиса от пузырей.

Вследствие патологического нарушения спайки клеток эпидермиса – на том или другом протяжении отторжение рогового слоя кожи – симптом Никольского.

Таким образом эпидермис оказывается истонченным, межсосочковые эпителиальные тяжи удлиненными.

Помимо этого, эпидермис и собственно кожа представляются резко отечными, пронизаны лейкоцитами и вследствие удлинения сосочков роговой слой оказывается лежащим непосредственно на сосочках кожи.

Диагноз в развитых случаях эксфолиативной пузырчатки не труден.

Лечение эксфолиативной пузырчатки

Эксфолиативная пузырчатка имеет аутоиммунную природу.

Поэтому основу терапии составляют препараты, угнетающие иммунитет.

Используются лекарственные средства трех фармакологических групп.

По эффективности, в порядке возрастания, их следует расположить следующим образом:

• препараты золота;
• иммунодепрессанты;
• глюкокортикоиды.

Препараты золота используются только в случае легкого клинического течения эксфолиативной пузырчатки.

Используют ауротиомалат натрия.

Вначале вводят пробную дозу – 10 мг внутримышечно.

Затем назначаются инъекции 25-50 мг 1 раз в 7 дней.

Максимальная дозировка на курс не может превышать 1 г.

Большинству пациентов назначаются иммунодепрессанты.

Схемы лечения, которые применяются:

• Азатиоприн – по 2-3 мг на кг перорально или внутривенно. После устранения основных симптомов применяется поддерживающая доза 1 мг на кг.
• Циклофосфамид – по 100-200 мг в день. Поддерживающая доза вдвое меньше.

Также циклофосфамид может применяться по другой схеме, более удобной для пациента.

Вначале заболевания внутривенно вводится 1 г циклофосфамида в неделю.

Затем переходят на поддерживающую дозировку 50-100 мг в сутки.

Наиболее эффективные препараты – это глюкокортикоиды.

Преднизолон назначается в начале заболевания по 2-3 мг на кг в сутки.

Затем постепенно переходят на поддерживающую дозу – 1 мг в день.

Снижение дозировки обычно проходит в два этапа.

Первый раз её уменьшают после прекращения формирования новых пузырей.

Второй раз – после устранения существующих высыпаний.

Дополнительные методы терапии:

• Плазмаферез – показан как дополнение к иммунодепрессантам, а также используется при низкой эффективности медикаментозной терапии.

В начале заболевания может быть использован для быстрого уменьшения титра антител к десмолегину-1 (один из поверхностных антигенов кератиноцитов).

• Ванны с добавлением антисептиков.
• Локальное применение кремов с глюкокортикоидами или их инъекционное введение в очаг поражения.
• Влажные повязки.
• Коррекция метаболических и водно-электролитных нарушений.
• При присоединении инфекционного бактериального процесса назначаются антибиотики широкого спектра.

В течение всего периода лечения показано периодическое определение в крови уровня антител к десмолегину-1.

После их исчезновения глюкокортикоиды отменяют.

Лечение иммунодепрессантами продолжают еще 4 месяца.

При подозрении на любые формы пузырчатки, обращайтесь к опытному дерматологу нашей клиники.