Врожденный сифилис

Врождённый сифилис – это одно из проявлений или клинических форм сифилиса.

Происходит заражение ребенка бледными трепонемами при его внутриутробном развитии.

Данная форма проявляет себя, начиная от внутриутробного периода развития ребенка и заканчивая возрастом 12-18 лет.

Врожденный сифилис крайне опасен.

Может поражать практически все соединительные ткани, костно-мышечную систему, кожные покровы эпителиальных тканей, слизистые оболочки, ткани внутренних органов.

Особенно опасно, когда поражение переходит на центральную нервную систему (ЦНС).

Нейросифилис может приводить к летальному исходу.

При первых признаках подозрения на врождённый сифилис проводят различные исследования, самые распространённые из них это:

• Исследование спинной жидкости (ликвора)
• Поиск непосредственно клеток патогена в крови
• Исследование методом ПЦР
• Различные серологические исследования

При лечении врождённого сифилиса используют различные комплексы мероприятий.

В медикаментозную терапию входит назначение препаратов висмута, а также лекарств, направленных на укрепление и повышение иммунитета.

В настоящее время различают два вида врождённого сифилиса:

Позднее проявление врождённого сифилиса

Проявляется у детей в возрасте двух лет и старше.

Наиболее ярко данный вид врождённого сифилиса наблюдается у подростков 12-15 лет и чем-то напоминает клиническую картину по типу третичного сифилиса.

У детей в возрасте двух или пяти лет протекает в скрытой форме так называемый скрытный врождённый сифилис.

Обычно поздний сифилис развивается, когда ранние проявления не пролечили должным образом.

Или же он протекал бессимптомно, т.е. скрытно и поэтому не было назначено соответствующего лечения.

Если говорить о клинических проявлениях позднего врождённого сифилиса, то они имеют ряд специфических симптомов:

• Достоверные данные, точно указывающие на наличие позднего врождённого сифилиса
• Вероятные данные, которые на 70% могут указывать на наличие врождённого сифилиса у детей. Комплексные признаки, или клинические проявления других инфекционных заболеваний, схожие с симптоматикой врождённого сифилиса, особенно у детей. Они не являются точными показателями наличия сифилиса, и лишь указывают на подтверждение заболевания.
• Дистрофические изменения или стигмы.

Теперь давайте поговорим о данных клинических симптомах врождённого позднего сифилиса более подробно.

Приведем пример того, какие из этих проявлений являются более точными, а какие нет, и какие из них несут в себе более достоверную информацию.

Характерны дистрофические особенности зубов, потеря слуха или же так называемая лабиринтная глухота, паренхиматозный кератит.

Так же в эти данные могут входить так называемые заболевания тетрады или же специфические гониты, триады врождённого сифилиса.

Вероятные признаки позднего врождённого сифилиса

Одни из самых ярких проявлений позднего врождённого сифилиса это патология развития зубов, лабиринтная глухота и проявление паренхиматозного кератита.

Впервые эти поздние проявления сифилиса описали известные хирург, дерматолог, офтальмолог Джонатан Гетчинсон и А.Фурнье.

Последний предложил называть такие проявления триадами Гетчинсона.

Сам он открыл проявления позднего врожденного сифилиса симптом спинной сухотки.

Аномалии при врождённом сифилисе, проявляющиеся непосредственно на зубах описаны учёными Дж.Гетчинсоном, А.Фурнье и Пфлюгером.

По их мнению, бледные трепонемы атакуют зачатки зубов ещё при внутриутробном развитии, формируя при этом их дальнейшую патологию в будущем.

Каждое из их открытий является основополагающим:

• Д.Гетчинсон описал особую форму патологии зубов, резцов, для которых характерна вырезка в виде луны. Хотя в то время нужны были два подтверждающих его теорию симптома: паренхиматозный кератит и лабиринтитная глухота.
• Ещё один учёный, занимавшийся данной патологией, Пфлюгер, описал, что при позднем развитии врождённого сифилиса характерно поражение больших коренных зубов или же моляров. При данной форме патологии зуб приобретает почкообразный вид и значительно происходит недоразвитие бугров (бугорок Карабелли).

К вероятным данным относятся изменения в строении черепа (ягодицеобразный череп), рубцы вокруг полости рта (Робинсона-Фурнье), изменения в строении зубов, сифилитический хориоретинит, поражение ЦНС.

Характерны изменения в области строения ног, а именно голени принимают саблевидный вид, становятся похожими на саблю.

Чтобы распознать вероятные признаки позднего врождённого сифилиса, врач должен обширными знаниями в этой области.

Ведь симптомы врожденного сифилиса схожи с проявлениями других инфекционных заболеваниях на их раннем развитии, но имеют правда некоторые особенности, о которых сейчас и пойдёт речь.

Поражение голенных областей ног (саблевидные голени)

Для патологии характерно проявление еще в грудном возрасте ребенка.

На ее долю приходится 70% всех патологий, связанных с поздними сифилитическими проявлениями.

Большая доля поражения приходится на надкостницу и большеберцовую кость – остеопериостит, остеохондрит (поражение самого хряща с захватом небольшого участка самой кости),

Вследствие веса ребёнка кости просто-напросто поддаются изгибу вперёд.

Ребёнок растёт и учится ходить, его ноги являют собой подобие саблевидного клинка.

Кости при этом становятся толще и длиннее.

При этом ребенок начинает беспокойно спать, так как его беспокоят ночные боли в ногах.

При этом поражение костей предплечья не наблюдаются.

Чтобы подтвердить данный диагноз, необходимо рентгенологическое исследование.

Помимо саблевидного проявления сифилиса есть схожий симптом при болезни Педжета или же рахите, когда изгиб костей происходит кнаружи.

Сифилитический гонит

Вначале поражение происходит на одном суставе, спустя какое-то время поражение возникает и на втором.

Повышение температуры обычно не происходит, болей практически не наблюдается.

Несмотря на то, что суставы значительно увеличиваются в своём объёме, кожа над ними при этом не изменяет цвет и остаётся физиологической окраски.

Но в самих суставах, а вернее в их полостях, скапливается значительное количество жидкости, которая может носить порой гнойный характер.

Именно при таком течении заболевания реакция Вассермана (МРП), всегда даёт положительный результат.

Ещё одно из проявлений сифилиса это седловидный нос.

Обычно проявляется в случаях, когда в прошлом был перенесён сифилитический ринит.

Происходит изменение в строении самого носа, ноздри при этом начинают выступать вперед, когда сам нос западает кнутри черепа.

В связи с изменениями его слизистой оболочки, наблюдается проявление так называемых козлиного и лорнетовидного носа.

В самые первые месяцы жизни может формироваться так называемый ягодицеобразный череп.

При поражении плоских костей самого черепа, вследствие остеопериостита и периостита соответственно, лобные доли, а именно их правые и левые бугры, начинают выступать вперед.

При этом их разделяет небольшая борозда, напоминая ягодицу ребенка (отсюда и название).

Именно в этом периоде жизни ребенка начинаются проявления умственной отсталости при врожденном сифилисе.

Не стоит путать с заболеванием гидроцефалия новорожденных, при котором увеличивается в размерах вся черепная коробка.

Доля этих проявлений позднего врождённого сифилиса у детей составляет 20%.

Здесь имеют место появление небольших рубцов на подбородке, лобной области, вокруг губ с захватом уголочков рта.

Если ребенок в детстве переносит пиодермию, кандидоз или ожог в этой области, то рубцы остаются навсегда и не заживают.

Причина, вызывающая данное проявление заболевания, обычно диффузно-папулёзная инфильтрация Гохзингера.

К комплексным данным относятся в основном дистрофии и стигмы.

Характерны изменения в строении мизинцев кистей рук.

Они становятся короткими и имеют большую толщину, отсутствие мечевидного отростка.

Происходит утолщение в конце ключицы и другие патологии в изменении строения тела во время позднего врождённого сифилиса.

В большинстве случаев к комплексным данным не относятся поражения, в которых участвуют непосредственно сами бледные трепонемы.

В основном это связано с патологиями, которые возникли при грубых нарушениях будущими родителями во время беременности или при зачатии ребенка (дистрофии).

Например, при алкоголизме родителей или при зачатии ребенка в пьяном виде.

Также это может быть из-за различных интоксикаций или каких-либо инфекционных заболеваний.

Ранний врождённый сифилис

Теперь давайте разберем непосредственно саму клинику раннего врождённого сифилиса.

Согласно XXIX-ой Всемирной ассамблее здравоохранения подразделяется на несколько периодов:

• Сифилитические патологии со стороны кожи и слизистых оболочек
• Сифилитический симптом, связанный с висцеральными поражениями со стороны внутренних органов
• Сифилитические проявления по типу ларингита, фарингита, пневмонии и др.

Что происходит в период раннего врождённого сифилиса в организме ребенка

Согласно исследованиям многих учёных ранний врождённый сифилис начинает формироваться ещё в клетках зародыша.

Такое нарушение в хромосомном аппарате приводит к генетическому сдвигу в развитии.

В зависимости от того, какая генная цепь была нарушена, различают различные степени сифилитического проявления:

• До зачатия самого ребенка
• Бластопатия – поражение зародыша во время бластогенеза (формирования зародыша)
• Сифилитическая эмбриопатия – поражение плода от четырёх до пяти месяцев беременности

Психические нарушения при врождённом сифилисе

При позднем врожденном сифилисе происходит поражение головного мозга, нарушается личность человека, возникает психическое расстройство.

Различают две группы сифилитического поражение головного мозга:

• Сифилис мозга
• Прогрессивный паралич

Сифилис мозга

При сифилисе мозга происходит поражение всех сосудов мозга с захватом его мезодермальных оболочек.

Именно для этой группы характерно проявление менингизма.

Возникает в виде сильнейших головных болей, раздражительности, аффективных эффектов и постоянно меняющихся и колеблющихся настроений.

Также характерно поражение слуха; происходит деформация зрительного нерва (деформация зрачков) и др.

При диагностике проведении реакции Вассермана (МРП) она резко положительна, даже при повторной её сдаче.

Апоплектиформная форма (прогрессивный паралич)

Характерна для поражения сосудов головного мозга.

Напоминает проявление по типу инсультов.

Человек при этом становится раздражительным, порой даже агрессивным, в некоторых случаях даже нападать на людей.

Снижается память и интеллект.

Вполне возможны проявления галлюцинаций по типу шизофрении и белой горячки при алкоголизме.

Диагностика врождённого сифилиса

Стоит отметить, что врождённый сифилис в 90% случаев может проявляться в виде пузырей или так называемой сифилитической пузырчаткой и язв.

Диагностика может проводиться на основании взятого из этих пузырей биоматериала и обнаружении в них бледных трепонем.

Однако не всегда данное сифилитическое проявление может «себя показывать».

Поэтому данный вид диагностики не представляет особой ценности.

Чтобы подтвердить диагноз врождённого сифилиса, прибегают к так называемой люмбальной пункции.

Берётся спинномозговая жидкость и с помощью микроскопа происходит её исследование.

Но если врождённый сифилис имеет скрытое течение, такой метод может не принести успеха.

Особую место при врождённом сифилисе занимают серологические методы обследования.

А именно анализ крови по методу Вассермана, ныне МРП, которые могут в 50% случаях давать ложноположительные результаты.

Важное значение при обследовании на врождённый сифилис имеют такие исследования как РИФ, РИБТ, РПГА (высокоспецифичные, высокочувствительные реакции на сифилис).

При врождённом сифилисе практически 98% точность даёт обследование крови плюс соскоб кожных элементов у больного.

При сомнении на наличие врождённого сифилиса могут провести диагностику на комплекс серологических реакций (КСР).

Он включает в себя связку комплемента РСК с антигенами бледной трепонемы.

Данный вид анализа на сегодняшний день носит имя ИФА и РПГА в сочетании с МРП (микрореакция крови на сифилис).

Несмотря на все свои плюсы, может быть ложноотрицательной, если сбор или подготовка к сбору крови был неправильный.

При врождённом сифилисе или при подозрении на таковой стоит обращаться не только к одному венерологу.

Осмотр может включать в себя ряд специалистов.

Так как поражение происходит не только со стороны кожных покровов, но и внутренних органов, костей, головного мозга (пульмонолог, хирург, травматолог, врач терапевт, нефролог, гепатолог, невролог и др.)

Лечение врождённого сифилиса, причины неудач в лечении

Сифилис очень грозное заболевание, которое очень негативно влияет на ещё не родившегося или уже родившегося с ним младенца.

Поэтому всех детей необходимо профилактически обезопасить от этого опасного и грозного недуга.

Если вдруг данное заболевание всё же настигло вашего ребенка, по приказу ВОЗ существует определённая схема лечения врождённого сифилиса.

Внимание! Все рекомендации и схемы лечения нужно проходить только после консультации с вашим лечащим врачом. Данная схема рекомендована только в познавательных целях и не направлена на то, чтобы вы ею руководствовались и применяли в 100% случаях.

Вообще в лечение входит целый ряд и комплекс мероприятий.

О них вам расскажет врач, который назначит правильную схему, от которого будет зависеть эффективность самого лечения, если вдруг вас настигло это заболевание.

Прогноз врождённого сифилиса

Если говорить о последствиях врожденного сифилиса, то тут можно сказать следующее.

Они зависят от того, в каком периоде врождённого сифилиса (ранний, поздний, осложнённый с поражением ЦНС), начато лечение.

При более ранних сроках проявления данного заболевания и из-за широкого применения противосифилитических антибиотиков и пенициллина из ряда G, удаётся излечить данное заболевание.

Даже если в период внутриутробного развития применялось соответствующее лечение сифилиса, порой удаётся родить вполне здорового и жизнеспособного младенца.

Но при поздних проявлениях данного заболевания, когда не начато своевременное лечение и при прогрессивных поражениях головного мозга и ЦНС в целом, порой не избежать летальных исходов.

След от сифилиса, возможен ли он и почему у многих пациентов даже после лечения диагностика вновь показывает его наличие?

Антитела или иммуноглобулины, которые вырабатываются в крови к сифилитическим клеткам бледной трепонемы, остаются даже после полного излечения.

Поэтому серологические методы, которые проводят через несколько дней с целью проверки эффективности лечения, как раз-таки и обнаруживают эти самые антитела.

Постепенно количество антител к бледной трепонеме, конечно же, снижается.

Обычно это происходит где-то через 6 месяцев после проведенного лечения.

Порой у пациентов антитела могут оставаться и на всю жизнь.

Их снижение происходит очень медленно, связано это с особенностью организма (возможно сниженным обменом веществ в организме).

Такое явление называют «серологический шрам».

Человек уже не болеет сифилисом, но некоторые виды исследований показывают его наличие.

Порой это причиняет массу неудобств в молодом и среднем возрасте, например при трудоустройстве.

При подозрении на сифилис обращайтесь к автору этой статьи – венерологу в Москве с многолетним опытом работы.